KUVAN 100 MG COMPRESSE SOLUBILI<\/p>\n
Altri prodotti per l’apparato gastrointestinale e il metabolismo, prodotti vari per l’apparato gastrointestinale e il metabolismo.<\/p>\n
Ogni compressa solubile contiene 100 mg di sapropterina dicloridrato (equivalenti a 77 mg di sapropterina).<\/p>\n
Mannitolo (E421). Calcio idrogeno fosfato anidro. Crospovidone tipo A. Acido ascorbico (E300). Sodio stearil fumarato. Riboflavina (E101).<\/p>\n
Il farmaco e’ indicato per il trattamento dell’iperfenilalaninemia (HPA) in soggetti adulti e pazienti pediatrici di qualsiasi eta’ affettida fenilchetonuria (PKU), che hanno mostrato di rispondere a tale trattamento. Il farmaco e’ anche indicato per il trattamento dell’iperfenilalaninemia (HPA) in soggetti adulti e pazienti pediatrici di qualsiasi eta’ con carenza di tetraidrobiopterina (BH4), che hanno mostrato di rispondere al trattamento.<\/p>\n
Ipersensibilita’ al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.<\/p>\n
Il trattamento deve iniziare ed essere condotto sotto la supervisionedi un medico che abbia esperienza nel trattamento della PKU e della carenza di BH4. Allo scopo di garantire un controllo adeguato dei livelli di fenilalanina nel sangue e del bilancio nutrizionale e’ necessario un controllo attivo della fenilalanina nella dieta alimentare e dell’assunzione complessiva di proteine durante il trattamento con questo medicinale. Essendo l’HPA, sia causata da PKU che da carenza di BH4, una condizione cronica, una volta dimostrata la risposta al trattamento, l’utilizzo di Kuvan e’ inteso a lungo termine. Posologia. PKU. La dose iniziale di Kuvan in pazienti adulti o pediatrici affetti da PKU e’di 10 mg per ogni kg di peso corporeo una volta al giorno. Il dosaggio viene aggiustato, di norma tra 5 e 20 mg al giorno per ogni kg di peso corporeo allo scopo di raggiungere e mantenere adeguati livelli di fenilalanina nel sangue come definiti dal medico. Carenza di BH4. La dose iniziale di Kuvan in pazienti adulti e pediatrici affetti da carenza di BH4 e’ compresa tra 2 e 5 mg per ogni kg di peso corporeo come dose totale giornaliera. Il dosaggio puo’ essere modificato fino a un totale di 20 mg per ogni kg di peso corporeo al giorno. Il farmaco e’ disponibile in forma di compresse da 100 mg. La dose giornaliera calcolata in base al peso corporeo deve essere arrotondata al multiplo di 100 piu’ vicino. Ad esempio, una dose calcolata compresa tra 401 mg e 450 mg deve essere arrotondata per difetto a 400 mg, corrispondente a 4 compresse. Una dose calcolata compresa tra 451 mg e 499 mg deve esserearrotondata per eccesso a 500 mg corrispondente a 5 compresse. Aggiustamento della dose. Il trattamento con sapropterina puo’ portare a unadiminuzione dei livelli di fenilalanina nel sangue al di sotto del livello terapeutico desiderato. Puo’ essere necessaria una modifica della dose oppure dell’assunzione di fenilalanina mediante la dieta alimentare allo scopo di raggiungere e mantenere i livelli di fenilalanina nel sangue entro i limiti terapeutici desiderati. I livelli di fenilalanina e di tirosina nel sangue devono essere verificati, in particolarenella popolazione pediatrica, da una a due settimane dopo ciascun aggiustamento della dose e successivamente sottoposti a un frequente monitoraggio sotto la supervisione del medico. Qualora durante il trattamento con Kuvan si osservi un controllo inadeguato dei livelli di fenilalanina nel sangue, deve essere rivalutata l’aderenza del paziente al trattamento e alla dieta alimentare prescritti prima di prendere in considerazione un aggiustamento della dose di sapropterina. L’interruzione del trattamento deve avvenire solo sotto la supervisione di un medico. Puo’ essere richiesto un monitoraggio piu’ frequente, poiche’ i livelli di fenilalanina nel sangue possono aumentare. Puo’ essere necessario modificare la dieta alimentare allo scopo di mantenere i livelli di fenilalanina nel sangue entro i limiti terapeutici desiderati. Determinazione della risposta al trattamento. E’ di primaria importanza iniziare il trattamento il prima possibile per evitare la comparsa di manifestazioni cliniche irreversibili quali disordini neurologici nei pazienti pediatrici nonche’ disturbi cognitivi e disordini psichiatrici negli adulti causati dall’aumento prolungato del livello di fenilalanina nel sangue. La risposta a questo medicinale e’ determinata da una diminuzione della fenilalanina nel sangue. I livelli di fenilalanina nelsangue devono essere verificati prima di somministrare il farmaco e dopo una settimana di utilizzo alla dose iniziale raccomandata. Qualorasi osservi una riduzione insoddisfacente del livello di fenilalanina nel sangue, la dose puo’ essere aumentata a cadenza settimanale fino aun massimo di 20 mg\/kg\/die con un monitoraggio continuo, anch’esso a cadenza settimanale, dei livelli di fenilalanina nel sangue per un periodo di un mese. L’assunzione di fenilalanina attraverso la dieta alimentare deve essere mantenuta ad un livello costante durante questo periodo. E’ possibile definire soddisfacente una risposta in caso di una riduzione >= 30 per cento del livello di fenilalanina nel sangue oppure in caso di conseguimento degli obiettivi terapeutici definiti per unsingolo paziente dal medico relativamente al livello di fenilalanina nel sangue. I pazienti che non raggiungono questi livelli di risposta entro il periodo di prova di un mese precedentemente illustrato devonoessere considerati non responsivi, questi pazienti non devono essere trattati con Kuvan e devono interrompere la somministrazione di Kuvan.Una volta accertatala risposta al medicinale, la dose puo’ essere aggiustata entro un limite compreso tra 5 e 20 mg\/kg\/ die a seconda del grado di risposta alla terapia. Si raccomanda di verificare i livelli di fenilalanina e tirosina nel sangue una o due settimane dopo ciascunavariazione del dosaggio e di continuare anche in seguito un frequentemonitoraggio sotto il controllo del medico. I pazienti trattati con questo farmaco devono continuare una dieta alimentare con livelli ridotti di fenilalanina e devono sottoporsi regolarmente a controlli clinici (come misurazione di livelli plasmatici dei fenilalanina e tirosina,nutrienti assunti, sviluppo psicomotorio). Popolazioni particolari. Anziani. La sicurezza e l’efficacia del farmaco in pazienti di eta’ superiore a 65 anni non sono state stabilite. E’ necessario usare cautelanel prescrivere il medicinale a pazienti anziani. Compromissione renale o epatica. La sicurezza e l’efficacia del farmaco in pazienti con insufficienza renale o epatica non sono state stabilite. E’ necessario usare cautela nel prescrivere il medicinale a tali pazienti. Popolazione pediatrica La posologia e’ la stessa per adulti, bambini e adolescenti. Modo di somministrazione. Le compresse di Kuvan devono essere assunte in corrispondenza dei pasti, per aumentarne l’assorbimento. Per ipazienti affetti da PKU, Kuvan deve essere somministrato come dose singola giornaliera ogni giorno alla stessa ora preferibilmente al mattino.<\/p>\n
Conservare a temperatura inferiore a 25 gradi C. Tenere il flacone ben chiuso per proteggere il medicinale dall’umidita’.<\/p>\n
Assunzione tramite l’alimentazione. I pazienti trattati con questo farmaco devono continuare una dieta alimentare con livelli ridotti di fenilalanina e devono sottoporsi regolarmente a controlli clinici (come il monitoraggio dei livelli plasmatici di fenilalanina e tirosina, deinutrienti assunti e dello sviluppo psicomotorio). Bassi livelli ematici di fenilalanina e tirosina. Disfunzioni prolungateo ricorrenti nella via metabolica della fenilalanina-tirosina-didrossi-Lfenilalanina (DOPA) possono risultare in carenze nella sintesi dei neurotrasmettitorie delle proteine corporee. L’esposizione prolungata a bassi livelli di fenilalanina e tirosina durante l’infanzia e’ stata associata a compromissione dello sviluppo neurologico. E’ necessario controllare attivamente l’introduzione di fenilalanina e delle proteine assunte con la dieta alimentare mentre si assume Kuvan per assicurare un controllo adeguato dei livelli plasmatici di fenilalanina e tirosina nonche’ del bilancio nutrizionale. Problemi di salute. In caso di malattia si raccomanda di consultare il medico in quanto e’ possibile un aumento del livello di fenilalanina nel sangue. Disturbi convulsivi ? necessario usare cautela nel prescrivere Kuvan a pazienti sottoposti a trattamento con levodopa. Casi di convulsioni, di peggioramento delle convulsioni e di incremento dell’eccitabilita’ e dell’irritabilita’ sono statiosservati durante la somministrazione concomitante di levodopa e sapropterina in pazienti con carenza di BH4. Interruzione del trattamento.E’ possibile un effetto rebound, definito come un aumento dei livellidi fenilalanina nel sangue al di sopra dei livelli precedenti al trattamento, in caso di interruzione del trattamento stesso. Contenuto in sodio. Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per compressa, cioe’ essenzialmente ‘senza sodio’.<\/p>\n
Sebbene la somministrazione concomitante di inibitori di diidrofolatoreduttasi (ad esempio metotressato, trimetoprim) non sia stata oggetto di studio, detti medicinali possono interferire con il metabolismo della molecola BH4. Si raccomanda cautela nell’utilizzo di tali medicinali durante il periodo di assunzione di Kuvan. La BH4 e’ un cofattore per l’ossido nitrico sintetasi. Si raccomanda cautela nel periodo di utilizzo combinato di Kuvan con tutti i medicinali che provocano vasodilatazione (inclusi quelli a somministrazione topica) operando sul metabolismo o sull’azione dell’ossido nitrico (NO) inclusi i classici donatori di NO (ad esempio trinitrato glicerico (GTN), isosorbide di nitrato (ISDN), nitroprussato sodico (SNP), molsidomin), inibitori della fosfodiesterasi tipo 5 (PDE-5) e minoxidil. E’ necessario usarecautela nel prescrivere Kuvan a pazienti sottoposti a trattamento con levodopa.Casi di convulsioni, di peggioramento delle convulsioni e di incremento dell’eccitabilita’ e dell’irritabilita’ sono stati osservati durante la somministrazione concomitante di levodopa e sapropterina in pazienti con carenza di BH4.<\/p>\n
Riassunto del profilo di sicurezza. Circa il 35% dei 579 pazienti di eta’ pari o superiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (da 5 a 20 mg\/kg\/die) in studi clinici con Kuvan ha manifestato reazioni avverse. Le reazioni avverse piu’ comunemente segnalate sono mal di testa e rinorrea. In un altro studio clinico, il 30% circa dei 27 bambini di eta’ inferiore ai 4 anni che hanno ricevuto il trattamento con sapropterina dicloridrato (10 o 20 mg\/kg\/die) ha manifestato reazioni avverse. Le reazioni avverse piu’ comunemente segnalate sono “riduzione del livello di aminoacido” (ipofenilalaninemia), vomito e rinite. Elenco delle reazioni avverse. Nel corso delle sperimentazioni cliniche registrative e dell’esperienza post-marketing su Kuvan sono state identificate le seguenti reazioni avverse. La loro frequenza e’ definita in base alle seguenti convenzioni: Molto comune (>= 1\/10), comune (>= 1\/100, < 1\/10), non comune (>= 1\/1.000, < 1\/100), raro (>= 1\/10.000, < 1\/1.000), molto raro (< 1\/10.000), non nota(la frequenza non puo’ essere definita sulla base dei dati disponibili). All’interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono riportate in ordine decrescente di gravita’. Disturbi del sistema immunitario. Non nota: reazioni di ipersensibilita’ (incluse gravi reazioni allergiche) ed eruzioni cutanee. Disturbi del metabolismo e della nutrizione. Comune: ipofenilalaninemia. Patologie del sistema nervoso. Molto comune: cefalea. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Molto comune: rinorrea; comune: dolore laringofaringeo, congestione nasale, tosse. Patologie gastrointestinali. Comune: diarrea, vomito, dolore addominale, dispepsia, nausea; non nota: gastrite, esofagite. Popolazione pediatrica. La frequenza, il tipo e la severita’ delle reazioni avverse nei bambini sono stati sostanzialmente simili a quelle osservate negli adulti. Segnalazione delle reazioni avverse sospette. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale e’ importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio\/rischio del medicinale.Agli operatori sanitari e’ richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V.<\/p>\n
Gravidanza. I dati relativi all’uso del farmaco in donne in gravidanza sono in numero limitato. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale\/fetale, parto o sviluppo post-natale. I dati disponibili sul rischio materno e\/o embriofetale associato alla malattia, ottenuti dallo studio di collaborazione sulla fenilchetonuria materna condotto su un moderato numero di gravidanze e nati vivi (tra 300 e 1.000) in donne affette da PKU,hanno dimostrato che livelli non controllati di fenilalanina superiori a 600 mcmol\/L sono associati a un’incidenza molto elevata di anomalie neurologiche, cardiache e dell’accrescimento e di dismorfismi facciali. Pertanto, i livelli di fenilalanina nel sangue materno devono essere strettamente controllati prima e durante la gravidanza. Se i livelli di fenilalanina nel sangue materno non sono strettamentecontrollati prima e durante la gravidanza, possono essere dannosi per la madre ed il feto. In questo gruppo di pazienti la prima scelta terapeutica e’ la limitazione della fenilalanina assunta mediante dieta alimentare sotto la supervisione di un medico prima e durante la gravidanza. L’utilizzo del farmaco deve essere preso in considerazione solo qualora la gestione rigorosa del regime alimentare non conduca ad un’adeguata riduzione del livello di fenilalanina nel sangue. E’ necessaria cautela nelprescrivere il medicinale a donne in gravidanza. Allattamento. Non e’noto se sapropterina o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno. Kuvan non deve essere usato durante l’allattamento. Fertilita’. Negli studi preclinici non sono stati osservati effetti di sapropterinasulla fertilita’ maschile e femminile.<\/p>\n
COMPRESSE SOLUBILI<\/p>\n
36 MESI<\/p>\n
FLACONE<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
DENOMINAZIONE KUVAN 100 MG COMPRESSE SOLUBILI CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA Altri prodotti per l’apparato gastrointestinale e il metabolismo, prodotti vari per l’apparato gastrointestinale e il metabolismo. PRINCIPI ATTIVI Ogni compressa solubile contiene 100 mg di sapropterina dicloridrato (equivalenti a 77 mg di sapropterina). ECCIPIENTI Mannitolo (E421). Calcio idrogeno fosfato anidro. Crospovidone tipo A. Acido ascorbico (E300). Sodio …<\/p>\n